해부학적 구조 이상 및 임상질환과 관련된 소아 연하장애

식사

해부학적 구조 이상에 의한 연하장애

연하의 단계는 앞에서 언급한 것과 같이 네 단계로 이루어집니다. 각 과정은 구강, 인두, 후두, 식도에 존재하는 25쌍의 근육의 연속적인 수축과 이완을 통해 이루어지며 각 과정은 중추신경계에 의해 조절됩니다. 따라서 네 단계에 관여하는 근육 및 근육이 부착되어 있는 골격에 구조적 이상이 있거나 이를 조절하는 신경 계통에 문제가 생기면 발생할 수 있습니다.

 

1. 구강 준비기 및 구강기

얼굴에서 가장 흔한 선천성 기형 중 하나로, 태아의 얼굴은 임신 5주에서 12주 사이에 형성되는데 이 과정이 불완전하게 되면 발생하게 됩니다. 태생 6주에 양쪽에서 구개돌기가 하나씩 자라 서로 유합 하여 2차 구개를 형성한 후, 9~12주에 완전한 구개가 형성되어 구강과 비강이 분리가 됩니다. 여기서 구개란 입 안의 윗 벽 즉, 입천장으로 비강과 구강의 경계입니다. 위와 같은 과정이 원활하지 않아 완전한 유합이 일어나지 않으면 틈이 발생하는데 부위에 따라 구개열(입천장갈림증), 구순열(입술갈림증)이 나타나게 됩니다. 이러한 문제는 구강 준비기 및 구강기에 가장 큰 영향을 주게 됩니다.

 

출생 후 구개열 환아의 가장 큰 문제점은 입천장이 뚫려있어 구강 내 음압을 형성하기 어려워 젖꼭지를 빠는 힘이 약해져 수유 문제가 발생하는 것입니다. 수유 시 환아의 자세는 눕히지 말고, 45도 정도로 앉는 자세를 취하는 것이 좋습니다. 아이를 무릎에 앉혀 우유가 비강으로 역류하지 않도록 천천히 수유해야 합니다. 수술적 치료는 환아가 가지고 있는 구순구개열의 형태와 정도에 따라서 시기별, 단계별로 시행합니다.

 

2. 인두기

후두연화증은 가장 흔한 선천성 후두질환입니다. 원인으로는 후두 연골의 발육이 완전하지 않아 숨을 들이마실 때 후두에 발생하는 음압에 의해 후두개 및 성문 상부의 점막이 안쪽으로 함몰되면서 발생하는 질환입니다. 

특징적인 증상은 출생 후 며칠 또는 몇 주 뒤부터 나타나는 흡인성 천명(stridor)입니다. 대부분의 후두연화증 환아는 정상적 체중 증가와 성장을 보이고 시간이 지나면서 후두연골의 탄성이 증가함에 따라 증상이 서서히 완화될 수 있고 생후 18개월 이전에 자연 치유되므로 특별한 치료는 필요 없습니다. 

 

3. 식도기

식도와 기관은 함께 기원하며 태생 4~6주에 걸쳐 분리됩니다. 이 시기에 두 장기의 분리가 제대로 일어나지 못하게 되면 식도폐쇄증이 발생하고 약 90%가 기관식도누공을 동반합니다. 발생 원인은 미상이나 임신 기간 중 양수과다증이 있으면 의심해 볼 수 있습니다. 출생 직후 신생아가 구강 및 비강으로 맑은 색의 거품 형태의 분비물을 많이 분비하고 석션 후에도 금방 차는 것을 보면 의심할 수 있습니다. 

 

소아 연하장애와 관련된 임상질환

영유아 및 소아의 연하장애는 여러 가지 선천적 또는 후천적 질환에서 동반됩니다. 

 

1. 뇌성마비

뇌성마비 아동에게서 연하장애는 매우 흔하게 나타나며 약 80%의 뇌성마비 아동이 구강 운동 장애를 보입니다. 뇌성마비 아동에게서 나타나는 연하장애는 구강기 혹은 인두기에서 주로 문제가 되는 구강인두기 연하장애의 형태로 나타나게 됩니다. 구강인두기 연하장애를 가진 아동은 자발적 구강 운동뿐만 아니라 반사적인 인두기 운동에도 문제를 보이며, 식도기 또한 문제를 보일 수 있습니다. 흔한 증상으로는 혀 운동 저하, 침 흘림, 지연된 삼킴 반사, 인두기 운동성 저하 등을 보입니다. 또한 삼키기-숨쉬기 간 조절 부전이 있는 경우에도 흡인의 위험이 증가하여 실제 뇌성마비 아동에게서 흡인에 의한 폐렴도 자주 나타나기도 하며, 대운동기능이 나쁠수록 연하장애를 포함한 구강 운동 장애가 심할 수 있습니다. 

 

2. 유전질환

연하장애를 흔히 유발하는 유전질환은 프래더윌리 증후군, 다운 증후군, 윌리엄스 증후군, 레트 증후군 등이 있습니다. 이러한 유전질환에서는 신생아기에 저긴장증 및 대운동발달 지연이 두드러지는 특징이 있고, 저긴장증 및 대운동발달 지연을 보이는 다운 증후군이나 프래더윌리 증후군의 경우 영유아기에 연하장애가 흔하게 나타납니다. 잘 빨지 못하거나 부조화된 삼킴, 침 흘림 등이 흔한 증상입니다. 다운 증후군의 경우 흔히 동반되는 심장 기형, 후두연화증, 위장 관계 문제 역시 연하장애의 위험을 증가시킬 수 있고 프래더윌리 증후군의 경우 영유아기 때는 저긴장증, 연하장애, 체중 증가 부진 등을 보이다가 2~3세부터는 과잉 식욕을 보이기 시작하며 과체중이나 비만으로 진행되는 경우가 흔하게 나타납니다. 일반적으로 이러한 유전질환에서는 식이 조절, 구강운동 발달 촉진, 적절한 자세 지지 등과 같은 치료적 접근이 필요합니다.

 

3. 기타 발달지연 및 정신지체

발달지연 아동의 식이 문제는 연하 기능 자체의 문제보다는 발달학적, 행동학적, 생리학적 문제의 조합으로 다양한 양상의 식이 장애 형태로 나타날 수 있습니다. 구강 감각 과민, 구강 감각 저하 등이 동반될 수 있으며 편식, 음식 거부, 되새김질, 식사 시간의 공격성 등 다양한 행동학적 문제가 있을 수 있습니다. 

자폐성 장애 아동은 특정 질감이나 냄새에 대한 선호 혹은 편식이 흔하게 나타나며, 과식, 급히 먹기, 과체중, 이식증 등 섭식과 관련된 다양한 문제가 있을 수 있습니다.